主动脉疾病
1.主动脉瘤是指由各种原因造成主动脉壁正常结构的损害，在血流压力的作用下，主动脉局部或弥漫性扩张或膨出，达到正常主动脉直径的 1.5 倍以上。
2.主动脉瘤按发生部位不同，可分为胸主动脉瘤、腹主动脉瘤和胸腹主动脉瘤。
3.主动脉瘤的病因包括遗传性因素、先天性因素、老年退行性因素、炎症性疾病、自身免疫性疾病、血流动力学因素、感染和外伤等。
4.血管壁中层弹性纤维和胶原的断裂与降解是主动脉瘤形成过程中伴随的病理变化。
5.主动脉瘤临床表现
（1）病程早期：多无症状、体征，常在影像学检查时偶尔发现。
（2）压迫与搏动性肿块：压迫上腔静脉时导致上腔静脉阻塞综合征，出现面部、颈部和肩部静脉怒张；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急。压迫气管、支气管，出现咳嗽、呼吸困难、肺不张；压迫交感神经出现 Horner 综合征。压迫食管可引起吞咽困难，压迫喉返神经出现声音嘶哑（部分病人可以此为首发症状就医）。压迫胃肠道，表现为上腹胀满不适，食量下降；压迫肾盂、输尿管，可出现泌尿系统梗阻相关的症状；下腔静脉受压，可引起双下肢深静脉血栓形成；压迫胆管，可导致梗阻性黄疸。
6.主动脉瘤辅助检查
要依赖影像学检查确诊。X 线检查：发现纵隔影增宽，主动脉明显钙化影。
7.主动脉瘤治疗
（1）主动脉瘤目前无特异性有效药物治疗，针对早期发现的动脉瘤，建议严格控制血压、心率，并定期随访监测主动脉瘤的进展。
（2）手术指征：主动脉瘤出现压迫症状、破裂和/或破裂包裹症状；或瘤体直径＞5cm；或瘤体直径每年增长＞1cm；假性动脉瘤与夹层动脉瘤应尽早治疗。
8.主动脉夹层的概念
主动脉夹层指动脉血流将主动脉内膜撕裂，并进入动脉壁中层，进一步撕裂动脉壁向远端延伸，从而造成主动脉真、假两腔分离的病理改变。
9.主动脉夹层的病因
主动脉夹层的确切病因尚不明确，常与以下情况有关：高血压、遗传性结缔组织病（如马方综合征、Turner 综合征、Ehlers-Danlos 综合征）、主动脉炎性疾病、动脉粥样硬化及其溃疡、动脉瘤、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣膜病、多囊肾、高龄、妊娠、严重外伤或医源性创伤等。
10.主动脉夹层的分类
（1）按照时间分类，从出现症状到诊断在 2 周以内的夹层称为急性夹层，2 周至 2 个月的为亚急性期夹层，超过 2 个月的为慢性期夹层。
（2）主动脉夹层的解剖分类是依据内膜撕裂口的位置和夹层沿主动脉延展的范围。
DeBakey分类
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Ⅰ |
夹层起于升主动脉，并累及主动脉弓，延伸至胸降主动脉或腹主动脉（或二者均被累及） |
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Ⅱ |
夹层起于并局限于升主动脉 |
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Ⅲa |
夹层起于并局限于胸降主动脉 |
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Ⅲb |
夹层累及胸降主动脉并不同程度地累及腹主动脉 |
11.主动脉夹层的临床表现
90%以上患者突然表现为前胸、背部或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛，疼痛可转移至腹部或下腹部，80% 的病人伴有高血压和心动过速。
12.主动脉夹层的辅助检查
一旦疑诊主动脉夹层，需尽快通过影像学检查，了解夹层类型、受累范围、破口位置、假腔内血栓、分支血管和主动脉瓣受累情况以及是否有心包积液等，在此基础上决定治疗措施。
13.主动脉夹层的治疗
急性期应迅速给予镇静、镇痛、持续心电监护和支持治疗。使用药物控制血压、心率，以减少对主动脉壁的压力，防止夹层继续扩展和主动脉破裂。
14.多发性大动脉炎，又称 Takayasu 病、无脉症，是指主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症造成的受累动脉狭窄或闭塞。本病好发于青年，尤以女性多见。
15.多发性大动脉炎分为四种类型：头臂型、胸腹主动脉型、混合型、肺动脉型。
16.出现下列临床表现之一者应考虑多发性大动脉炎的诊断：
①一侧或双侧上肢无力，肱动脉和桡动脉搏动减弱或消失，上肢血压明显降低或不能测出，而下肢血压和动脉搏动正常；
②一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，伴有一过性脑缺血症状，颈动脉部位闻及血管杂音；
③股动脉及其远侧的动脉搏动减弱，上腹部闻及血管杂音；
④持续性高血压，在上腹部或背部闻及血管杂音。
17.多发性大动脉炎的治疗
（1）疾病的早期或活动期，服用肾上腺皮质激素类药物及免疫抑制剂，可控制炎症，缓解症状，但在停药后，症状易复发。伴有动脉缺血症状者，可服用血管扩张剂；或服用双嘧达莫、阿司匹林等，以减少血小板聚集，防止继发血栓形成和蔓延。出现高血压者，需服用降血压药物。
（2）如病变动脉已有明显狭窄或闭塞，出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，需考虑手术治疗。
（3）手术治疗的主要方法：①经皮腔内血管成形术；②外科手术治疗，包括补片成形术、旁路移植术等。
